蠶豆病，不僅是“蠶豆”引起的病

蠶豆病是人類最常見的一種遺傳性溶血性疾病，是紅細胞葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶 (G6PD)缺乏所致的溶血。患者遍及世界各地，估計全世界有患者4億以上，但各地區、各民族間的發病率差異很大。在我國，此病主要見於長江流域及其以南各省，雲南、海南、廣東、 廣西、福建、四川、江西、貴州等省 (自治區)的發病率較高，北方地區較為少見。

紅細胞葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者食用蠶豆或蠶豆製品，會發生的急性溶血性貧血常見於 3 歲以下小兒，約占佔70%，男孩多見，約佔90%。但是，並不是除了蠶豆及其製品，就不必考慮其他因素了。事實上，紅細胞葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶缺乏在臨床上表現多樣，從無症狀到新生兒黃疸、藥物或感染造成的急性溶血性貧血、 蠶豆病和先天性慢性非球形紅細胞溶血性貧血等。

對於紅細胞葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶缺乏的患者，尤其是已經發生感染的患者，在藥物治療過程中，需要注意避免藥物引起的溶血。

通常來說，藥物導致的溶血是因為由於紅細胞葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶缺乏，使體內的兩個重要抗氧化損傷的物質：還原性穀胱甘肽（GSH）及過氧化氫酶(CAT)不足，從而血紅蛋白和紅細胞膜均易於發生氧化性損傷。而服用氧化性藥物也正是因此導致了溶血的發生。

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蠶豆病患者需要避免使用的藥物

●抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、阿的平。

●磺胺藥：對氨苯磺醯胺、磺胺二甲嘧啶、氨苯碸。

●解熱鎮痛藥：非那西丁。

●驅蟲劑：硝咪唑類。

●其他抗菌藥：呋喃妥因、呋喃唑酮（痢特靈）、呋喃西林、對氨水楊酸。

●其他：萘（樟腦丸）、柳氮磺胺嘧啶、丙磺舒、二巰丙醇、美藍、 胂、苯肼、甲苯胺藍、拉布立酶。

在治療過程中慎用的藥物

●解熱鎮痛藥：對乙醯氨基酚、 阿司匹林（小劑量）。

●抗瘧藥：氯喹、奎寧。

●其他抗菌藥：氯黴素、鏈黴素、複方新諾明、磺胺異惡唑、安他唑啉。

●其他：維生素 C、苯海索、秋水仙堿、格列苯脲、異煙肼、左旋多巴、維生素 K。

此外還有一些中藥也需謹慎使用，例如牛黃、樟腦、珍珠粉、番瀉葉、金銀花、黃連、臘梅花、珍珠、熊膽、薄荷等 。

蠶豆病禁忌的中成藥有：薄荷（感冒靈顆粒、感冒清熱顆粒、保濟丸），川蓮、牛黃（牛黃解毒丸、牛磺酸顆粒、小兒咽扁顆粒、牛黃上清片，牛黃解毒丸，小兒速效感冒靈、小兒清熱寧顆粒）、臘梅花、熊膽（清開靈）、開口茶、保嬰丹、七裏散等。

除了上述藥物慎用外，還應當提醒患者平時注意：

●患有蠶豆病的患者注意不要誤食蠶豆或蠶豆製品(如粉絲、豆瓣醬等)。

●母親食蠶豆後哺乳可能使嬰兒發病。

●使用樟腦丸驅蟲的衣物可能通過接觸導致兒童的溶血反應。

●對於成人來說，食物一般不會引起溶血反應，但單純的感染或藥物均有可能誘發溶血。

●患者在發生不適時注意立刻去除誘因，及時就診。

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